提問
該如何選擇治療苯丙酮尿症效果最佳的醫院？患者為男性，年齡歲，主要症狀包括智力低下，發燒時出現痙攣，語言不清。症狀出現於1歲半時，化驗檢查結果顯示有輕度酮尿症。
回答
低苯丙氨酸飲食主要適用於典型苯丙酮尿症以及血液苯丙氨酸濃度持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸，完全缺乏亦可導致神經系統損害，因此對嬰兒可喂給特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期新增輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的每日需求量，2個月以內約需50-70mg/（kg.d），3-6個月約40mg/（kg.d），2歲均約為25-30mg/（kg.d），4歲以上約10-30mg/（kg..d），以能維持血液中苯丙氨酸濃度在0.12-0.6mmol/L（2-10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續到青春期以後。北京兒童醫院、兒研所和婦產醫院可以進行這方面的檢查。