提問
市面上還有苯丙酮尿症的特別飲食治療這本書嗎？
回答
您好！首次診斷的病患將由醫生和營養師制定食譜。有一定教育水平的家長應該學習自己制定食譜，因為家長和孩子一起生活，比醫生和營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況。對於學齡兒童，應該教會他們計算食譜，養成積極主動控制飲食的良好習慣。
建議：
- 根據年齡和體重，參照建議攝入量計算每天所需的蛋白質、苯丙氨酸和熱量需要量。
- 蛋白質總攝入量中，大部分應來自專門營養食品——無苯丙氨酸奶粉（能全特TMXP-1，能全特TMXP-2），小部分來自天然蛋白質。
- 鼓勵母乳餵養。母乳是營養最全面的食品，苯丙氨酸含量低（每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg），因此應採用母乳與特殊奶粉（能全特TM）混合餵養。
- 無母乳的嬰兒應給予計算量的嬰兒配方奶粉，以確保苯丙氨酸的攝入。
生活護理： 飲食治療期間必須嚴格監測血中苯丙氨酸濃度。新制定的或調整的食譜，應在食用後5天、7天、10天測定血苯丙氨酸濃度，以確定食譜是否適用。血苯丙氨酸濃度應控制在理想範圍內，但不得低於2mg