提問

什麼因素或病因導致了苯丙氨酸代謝障礙?

回答

隨著年齡的增長,體內用於合成蛋白質的苯丙氨酸攝入量逐漸減少。出生後,每天攝入的苯丙氨酸約為0.5克,兒童和成人增加到4克,其中大部分被氧化成酪氨酸。這一過程主要依賴於苯丙氨酸羥化酶,但也需要輔因子參與。如果這一氧化過程發生障礙,則會有苯丙氨酸在體內堆積。