提問

低苯丙氨酸含量的食物有哪些？為何要控制苯丙氨酸攝入量？如何制定飲食計劃？多久複查一次為宜？

回答

低苯丙氨酸飲食主要適用於典型苯丙酮尿症以及血苯丙氨酸持續高於1.22毫摩爾/升的患者。治療目的是預防腦損傷。嬰兒期可喂特製的低苯丙氨酸奶粉，幼兒期應以低蛋白食物為主，如澱粉類、蔬菜、水果。苯丙氨酸需要量根據年齡有所不同，至少需持續到青春期以後。建議多吃新鮮蔬菜、水果，以低苯丙氨酸的薯類、山藥、澱粉為主食。為保證蛋白質的生理作用，應補充足夠的熱量。新增輔食時最好每週查血，根據血濃度調整飲食。飲食治療需長期堅持，家長及患兒的配合至關重要。