提問
嗜血性細胞綜合症如何治療？
回答
嗜血性細胞綜合症亦稱嗜血性細胞性淋巴細胞增生症，屬於組織細胞增生症Ⅱ型，包括家族性和繼發性兩類。家族性嗜血性細胞綜合症是一種常染色體顯性遺傳病，患兒出生時正常，多於6個月至1歲突然高熱、黃疸、出血、肝脾腫大，少數有驚厥。約50％有陽性家族史，臨床呈致死性經過，未經治療者中位數生存期為2個月，系10號染色體基因缺陷所致。治療及預後決定於疾病型別。目前治療主要包括化學療法、免疫療法、造血幹細胞移植和血漿置換。化療可使用細胞毒性藥物，如長春花素或長春新鹼與腎上腺皮質激素聯用，亦可應用反復的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。免疫治療有人使用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，使用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）亦可誘導緩解。造血幹細胞移植可以治好家族性HPS患者，但化療仍不能根治家族性HPS。